Остатки гиалоидной артерии лечение

Остатки гиалоидной артерии лечение

Стекловидное тело — прозрачная желеобразная структура, которая занимает задние 4/5 части глазного яблока с прочным прикреплением в области плоской части цилиарного тела, свободно располагающееся в области сетчатки и сзади прикрепляющаяся к зрительному нерву. В детстве оно прочно связано с хрусталиком.

Развитие стекловидного тела и зонулярных связок можно разделить на три стадии:

1. Первичное стекловидное тело формируется в течение первого месяца гестации из васкуляризированной мезодермальной ткани отдельно от развивающегося пузырька хрусталика и из нейроэктодермы глазного бокала. Оно состоит из веточек гиалоидной артерии, которые позже регрессируют.

2. Вторичное стекловидное тело начинает формироваться на девятой неделе и развивается в течение всего эмбрионального периода. Оно формирует бессосудистое и прозрачное стекловидное тело, замещая первичное стекловидное тело, образуя клокетов канал, идущий от диска зрительного нерва к хрусталику. К третьему месяцу гестации вторичное стекловидное тело заполняет большую часть формирующейся витреальной полости.

3. Третичное стекловидное тело располагается между цилиарным телом и хрусталиком, отделяясь от вторичного стекловидного тела правильно ориентированными волокнами, которые позже преобразуются в зонулярные связки.

Персистенция первичного стекловидного тела или его частей может приводить к образованию множества врожденных аномалий.

а) Персистирующая гиалоидная артерия. Персистирующая гиалоидная артерия (вся или, что более часто, ее часть) — частая врожденная аномалия. Остатки гиалоидной артерии выявляются у 3% новорожденных, но чаще выявляются у недоношенных младенцев, и как правило регрессируют. Редко артерия может тянуться от диска зрительного нерва до хрусталика. Остаток задней части артерии может возвышаться в виде одиночного сосуда в центре диска зрительного нерва или проминировать в виде ростков глиальной ткани — сосочек Бергмайстера.
Передние остатки гиалоидной артерии могут выглядеть как маленькие белые пятна на задней капсуле хрусталика — точка Миттендорфа. Эти изменения не прогрессируют и не влияют на зрение.

б) Кисты стекловидного тела. Приобретенные кисты могут образовываться при воспалительных заболеваниях и, реже, при ювенильном Х-сцепленном ретиношизисе.
Врожденные кисты обычно обнаруживаются в нормальных глазах. Их происхождение неизвестно, но так как иногда внутри них присутствуют кровеносные сосуды, они могут развиваться из остатков гиалоидной артерии.

Кисты могут располагаться сразу непосредственно за хрусталиком или в задних отделах стекловидного тела. Они могут быть подвижными и связанными с хрусталиком или диском зрительного нерва. В большинстве случаев, лечения не требуется; иногда, при симптомных кистах, возможно проведение лазерного лечения (неодимовым ИАГ (Nd: YAG) или аргоновым лазером) для коллабирования кисты. Однако повторные процедуры ИАГ-лазерной терапии передних пигментированных кист приводят к развитию катаракты.

Кисты передних отделов стекловидного тела видны в проходящем свете.

в) Персистирующая эмбриональная сосудистая система глаза (персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела). Персистирующая эмбриональная сосудистая система глаза (PFV-синдром), персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (PHPV-ПГСП) связаны с нарушением регресса первичного стекловидного тела. В большинстве случаев патология развивается спорадически и односторонне и может быть вторичной по отношению к другим сопутствующим аномалиям глаза. Описаны двусторонние и семейные случаи, но в них вероятно речь идет о случаях витреоретинальной дисплазии.

Задняя форма ПГСП — аномалия глаза, вовлекающая задний сегмент глаза, и может сочетаться с лейкокорией, косоглазием, микрофтальмом или нистагмом. Хрусталик обычно остается прозрачным. Часто проявляется в виде тяжа уплотненного стекловидного тела и сетчатки, идущего от диска зрительного нерва к зубчатой линии или хрусталику, часто сочетаясь с отслойкой сетчатки. Ультразвуковое исследование и КТ могут помочь в дифференциальной диагностике ПГСП с ретинобластомой.

Следует избегать выполнения энуклеации, так как косметический результат последующего протезирования будет неудовлетворительным из-за нарушения роста орбиты, приводящей к асимметрии лица. Доступы в области лимба или pars plicata могут использоваться для удаления хрусталика и ретролентальной ткани для освобождения зрительной оси, улучшения косметического вида, углубления передней камеры и профилактики развития закрытоугольной глаукомы, связанной с мелкой передней камерой. Однако в большинстве случаев хирургического вмешательства не требуется.

г) Витреоретинальная дисплазия. Нарушение развития стекловидного тела и сетчатки — витреоретинальная дисплазия, рассматривается как изолированная патология или патология, связанная с системными нарушениями. Такие синдромы, как Норри и Варбурга характеризуются двусторонней витреретинальной дисплазией. Этот вид дисплазии также встречается при трисомии 13, трисомии 18, триплоидии и в сочетании с пороками развития головного мозга.

Связи между гистологическими изменениями и различными синдромами, при которых обнаружена дисплазия сетчатки не выявлено. Сетчатка при дисплазии содержит розеткообразные (решетчатые) структуры, напоминающие аналогичные при ретинобластоме, но содержащие клетки Мюллера с патологическими изменениями на уровне соединения сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).

д) Аутосомно-рецессивная витреоретинальная дисплазия. Витреоретинальная дисплазия может развиваться изолированно у здоровых детей. Наследование преимущественно аутосомно-рецессивное. У новорожденных мальчиков следует исключить мутацию в гене болезни Норри (NDP). Описание включает двустороннее низкое зрение в раннем возрасте, мелкую переднюю камеру, белый ретрорентальный конгломерат.
Прогрессирование уменьшения передней камеры может привести к глаукоме со зрачковым блоком, которая при неэффективности медикаментозной терапии может потребовать выполнения ленсэктомии.

Читайте также:  Моча для лечения грибка ногтей

е) Окуло-небно-церебральный нанизм (карликовость). Описаны три сибса единокровных родителей с витреоретинальной дисплазией и системными изменениями, включая микроцефалию, расщелину неба и низкий рост. Глазная патология схожая с ПГСП была двусторонней у одного ребенка и односторонней у остальных. Вероятно, она имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

ж) Односторонняя дисплазия сетчатки. Lloyd с соавт. сообщили о семье, в которой у трех членов семьи была односторонняя дисплазия сетчатки без системного заболевания.

Задняя форма первичной гиперплазии первичного стекловидного тела (ПГСП).
Видна складка уплотненного стекловидного тела идущая от диска зрительного нерва.
Диск зрительного нерва левого глаза в норме.

Источник

Остатки гиалоидной артерии лечение

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ) имеет спектр признаков, обусловленных персистированием различных частей фетальной гиалоидной (стекловидной) сосудистой системы и ассоциированной фиброваскулярной ткани.

В процессе развития глаза гиалоидная артерия растет в направлении от диска к задней части хрусталика; от нее идут ветви в стекловидное тело и, разветвляясь, образуют заднюю часть сосудистой капсулы хрусталика. Задняя часть гиалоидной системы обычно регрессирует к 7-му месяцу внутриутробного периода, передняя — к 8-му. Незначительные остатки системы в виде пучков ткани на диске (сосок Бергмейстера) или свободных концов ткани на задней сумке линзы (точка Миттендорфа) часто обнаруживаются в норме. Более выраженные остатки и ассоциированные осложнения представляются в виде персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ).

Описаны две основные формы, переднее и заднее персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ), большой вариабельности, а также смешанные и промежуточные формы.

Обычным клиническим проявлением переднего персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ) является наличие кусочка васкуляризованной ткани на задней поверхности хрусталика в глазу, который является микроофтальмическим или несколько меньшего размера, чем нормальный глаз. Это состояние обычно одностороннее, возможное у младенцев без других аномалий и без недоношенности в анамнезе. Фиброваскулярная ткань имеет тенденцию к постепенной контрактуре.

Ресничные отростки удлиняются, и передняя I камера становится мелкой. Хрусталик обычно меньше нормального и может быть прозрачным, но часто поражается катарактой и может разбухать или поглощать влагу. Возможны большие или аномальные сосуды на радужке, аномалии угла передней камеры, со временем — помутнение роговицы.

Переднее персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ) обычно отмечается на 1-й неделе или в 1-й месяц жизни. Наиболее часты лейкокория (белый зрачковый рефлекс), страбизм, нистагм. Течение обычно прогрессирующее, исход плохой. Основные осложнения — спонтанное внутриглазное кровоизлияние, разбухание хрусталика в результате разрыва задней части капсулы и глаукома. Состояние глаза в итоге ухудшается.

Для предотвращения осложнений, сохранения глаза и внешнего вида и в некоторых случаях для спасения зрения применяют хирургическое лечение — аспирацию хрусталика и иссечение аномальной ткани. Для сохранения полезных зрительных функций проводят рефрактивную коррекцию и интенсивное лечение амблиопии. В некоторых случаях выполняется энуклеация пораженного глаза, так как эту белую массу трудно дифференцировать с ретинобластомой. Методы диагностики — ультразвуковое зондирование и КТ.

Проявления заднего персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ) включают фиброглиальную «вуаль» вокруг диска и макулы, мембраны стекловидного тела и пучки остатков гиалоидной артерии, отходящие от диска, и меридиональные складки сетчатки. Возможно тракционное расслоение сетчатки. Зрение может ухудшиться, но глаз обычно сохраняется.

Источник

Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела

Аномалии сосудистой оболочки при односторонних врожденных катаракт (ОВК) включают: колобомы радужки, хориоидеи, поликорию, смещение зрачка. Этим аномалиям почти всегда сопутствует гипоплазия радужки, ригидность зрачка, дисгенез радужки и роговицы.

ОВК часто сочетаются с различными аномалиями стекловидного тела —помутнение, фиброз, остатки гиалоидной артерии, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППГСТ).

Синдром ППГСТ относится к редко встречающимся врожденным аномалиям органа зрения. Его рассматривают как результат аномального развития стекловидного тела, связанный с гиперплазией мезодермальных элементов первичной гиалоидной артерии стекловидого тела. Этиопатогенетически — это патология эмбриогенеза, нередко вследствие внутриутробно перенесенной герпетической инфекции.

Персистирутощая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей, идущих от диска зрительного нерва в стекловидное тело.

В основе синдрома лежит задержка обратного развития гиалоидной артерии и образованной ее ветвями, а также другими собственными сосудами стекловидного тела и передними цилиарными сосудами эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика.

Впервые синдром ППГСТ описал Е.Т. Collins еще в 1908 году.

В 1949 году A. Reese представил клиническую картину синдрома ППГСТ после проведенного патогистологического исследования глаз, ошибочно энуклеированных по поводу ретинобластомы. Диагноз новообразования не был подтвержден, гистологическая картина препарата характеризовалась плотной фиброзной тканью в виде тяжа, идущего от задней поверхности хрусталика в стекловидное тело. Наряду с тяжом присутствовала персистирующая к диску зрительного нерва a. hyaloidea, цилиарные отростки были резко удлинены.

Более подробную клиническую картину классического синдрома ППГСТ представил ряд современных авторов.

Синдром ППГСТ характеризуется следующими признаками: односторонний микрофтальм, лейкокория, ретролентальная фиброваскулярная мембрана, удлинение цилиарных отростков, задняя полярная катаракта, пролиферация кровеносных сосудов в строме радужки, смещение кпереди иридо-хрусталиковой диафрагмы. Иногда она соприкасается или сращена с роговицей, вызывая ее выраженные помутнения и рубцы в центральной зоне.

Читайте также:  Ожог йодом глаза лечение

Отмечается мелкая передняя камера, угол передней камеры в большинстве случаев узкий, что часто осложняется вторичной глаукомой.

Фиброзная шварта, находящаяся за хрусталиком, может быть различной распространенности. Наибольшее ее утолщение и выраженная васкуляризация наблюдается у заднего полюса хрусталика. Со швартой сохраняется а. hyaloidea, которая клинически не всегда видна, чаще в виде отдельной ветви подходит к хрусталику и вплетается в его капсулу более мелкими разветвлениями.

Выраженность клинических проявлений синдрома ПГПСТ разнообразна, может затрагивать передние и задние отделы глазного яблока — роговицу, переднюю камеру, хрусталик, стекловидное тело, зрительный нерв, сетчатку. Синдром часто сопровождается осложнениями (вторичная глаукома, витреоретинальная тракция, отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело), другими врожденными дефектами развития.

Описаны случаи сочетания синдрома с мегалокорнеа, врожденной глаукомой, колобомой хрусталика и зрительного нерва, с синдромом «утреннего сияния», с ретинопатией недоношенных, с врожденной миопией высокой степени, ретинитом Коатса, синдромом Ригера. Часто наблюдается и сопутствующая патология — косоглазие, нистагм. У большинства пациентов отмечали низкую остроту зрения, микрокорнеа, центральные помутнения роговицы, при гониоскопии — узкий угол передней камеры, задний эмбриотоксон, склерокорнеа, иногда — остатки сосудистой сумки хрусталика, подвывих хрусталика, в некоторых случаях хрусталик был прозрачным.

По мнению А.В. Хватовой (1982), хрусталик первоначально при рождении ребенка чаще прозрачный, впоследствии развивается катаракта, которую считают не врожденной, а расценивают как раннее осложнения синдрома ППГСТ. Хрусталик в микрофтальмичных глазах обычно уменьшен в размерах. Передняя капсула хрусталика интактна, задняя капсула чаще фиброзно изменена.

Эта патология обычно односторонняя, встречается у детей нормального гестационного возраста, не получавших оксигенотерапию после рождения.

Однако в литературе имеются сообщения о единичных случаях двустороннего синдрома. В 1978 году R. Haddad в своих наблюдениях описал 7 детей с двусторонним синдромом ППГСТ.

Синдром ППГСТ относится к псевдобластомам или лейкокориям, его также обозначают термином «tunica vasculosa lentis». При мидриазе обнаруживается важный клинический признак — цилиарные отростки, вытянутые по направлению к шварте. В дальнейшем вследствие сморщивания шварты отростки вытягиваются еще больше, хрусталик мутнеет и набухает до такой степени, что достигает роговицы, которая также активно мутнеет. Передняя камера уплощается, развивается вторичная глаукома, что ведет к буфтальму, либо к атрофии глазного яблока. Однако своевременная экстракция катаракты и рассечение находящейся за пей шварты сохраняет глаз.

М.Д. Агатова (1989) также отмечала различные аномалии при этой врожденной патологии — гониодисгенез, неполное расщепление угла передней камеры (иридо-корнеальные и корнео-лентикулярные сращения), персистирующие эмбриональные структуры на поверхности радужки и в области зрачка.

Синдрому ПГПСТ нередко сопутствуют и системные аномалии: арахноидальные кисты, синдактилия, микроцефалия, аномалии сердца, патология легких и селезенки, гемипарезы, атаксии, гипотонии, спастические тетраплегии.

В литературе описан редкий случай сочетания синдрома ПГПСТ с туберозным склерозом, когда наряду с фиброваскулярной тканью стекловидного тела в сетчатке имеются опухолеподобные образования — гамартомы сетчатки.

Согласно проведенным генетическим исследованиям, в 2001 году была установлена локализация синдрома в локусе хромосомы 10q 11 — q 21, что свидетельствует в пользу врожденной аномалии развития и патологии эмбриогенеза.

Синдром ПГПСТ имеет определенное дифференциально-диагностическое значение, так как ошибочно установленный диагноз ретинобластомы может привести к неоправданной энуклеации глаза. Кроме ретинобластомы синдром ППГСТ необходимо также дифференцировать с псевдоглиомой и ретинопатией недоношенных. От ретинопатии недоношенных синдром ПГПСТ отличает нормальный вес ребенка и нормальные сроки гестации. Правильной постановке диагноза помогает метод эхографии.

Удаление катаракты при синдроме ППГСТ характеризуется нередкими осложнениями, как во время операции, так и в послеоперационном периоде (гифема, гемофтальм, заращение зрачка, вторичная глаукома, отслойка сетчатки). Осложнения обусловлены большим объемом оперативного вмешательства — удаление хрусталика, ретрохрусталиковой мембраны, персистирующего тяжа, коагуляция сосудов, разделение сращений между цилиарными отростками и капсулой хрусталика, передних и задних синехий.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Источник

Первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела синдром (ППГСТ)

Синдром первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела, также известный как персистирующая фетальная интраокулярная сосудистая сеть (PFV-синдром), как правило, является односторонним патологическим процессом, поражающим меньший глаз. В настоящее время предложен термин «персистирующая фетальная сосудистая сеть» (ПФСС) для включения изменений, которые развиваются при нарушении регресса компонентов фетальных сосудов.

Почти всегда возникающая при этой патологии амблиопия приводит к необходимости как можно более раннего проведения хирургического вмешательства, которое также предотвращает возникновение длительно существующей отслойки сетчатки и зрачкового блока.

В зависимости от локализации фиброваскулярной ткани различают переднюю и заднюю формы заболевания, а также смешанные и промежуточные формы.

С точки зрения нарушений эмбрионального развития данный синдром можно объяснить отсутствием регресса первичного стекловидного тела и его сосудистой системы, хотя по-прежнему неясно, что первоначально является причиной этих патологических процессов. ППГСТ чаще всего носит односторонний характер и чаще встречается у мальчиков (как правило, связано с синдромом (болезнью) Норри).

Читайте также:  Народные методы лечения бронхита для отхаркивания

Клинически

Обычным клиническим проявлением переднего ПГПСТ является наличие кусочка васкуляризованной ткани на задней поверхности хрусталика в глазу, который является микроофтальмическим или несколько меньшего размера, чем нормальный глаз. Это состояние обычно одностороннее, возможное у младенцев без других аномалий и без недоношенности в анамнезе. Фиброваскулярная ткань имеет тенденцию к постепенной контрактуре.

Проявления заднего ПГПСТ включают фиброглиальную «вуаль» вокруг диска и макулы, мембраны стекловидного тела и пучки остатков гиалоидной артерии, отходящие от диска, и меридиональные складки сетчатки. Возможно тракционное расслоение сетчатки. Зрение может ухудшиться, но глаз обычно сохраняется.

Лечение:

В литературе отмечается необходимость раннего хирургического лечения ППГСТ для предотвращения развития обскурационной амблиопии, но отмечается, что такая тактика сопряжена с большим количеством осложнений геморрагического характера. Это обусловлено полнокровностью и активным функционированием ГА у детей с ППГСТ, как правило, до 10-12-месячного возраста. Для предотвращения геморрагических осложнений авторы предлагают ограничиться удалением ВК и YAG-лазерным отсечением персистирующей ГА от задней капсулы хрусталика. Наличие плотной фиброваскулярной ретролентальной мембраны характеризует IV степень процесса и признаётся неоперабельной.

Оптимальным методом хирургического лечения первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела является витрэктомия через pars plana, ленсэктомия с удалением фиброваскулярной ретролентальной мембраны и передняя витрэктомия при передней форме ППГCT помогают предотвратить развитие узкоугольной глаукомы.

Применение современных методов витреоретинальной хирургии позволяет во многих случаях восстановить правильную анатомию переднего и заднего отдела глаза. Для уменьшения геморрагических и пролиферативных осложнений необходимо максимально полное удаление ГА с диатермокоагуляцией её остатков. Наличие ретролентальной фиброплазии и переднего микрофтальма не всегда является показателем степени выраженности ППГСТ. Наличие IV степени процесса при сохранности прозрачности роговицы не является противопоказанием к хирургической реабилитации данного тяжёлого состояния и может быть оправдана в качестве органосохранной и косметической процедуры.

Источник

Ребенок 8 лет, мушки, остатки гиалоидной артерии

Девочка, 8 лет, рост 135 см, астеническое телосложение. Активная, веселая, подвижная, эмоциональная.

Естественные роды в срок, без осложнений. У меня был гестационный диабет, компенсированный диетой. После родов всё пришло в норму.

В 5 лет первый раз дочка, посмотрев в темный угол, сказала, что видит «паутинки». Потом периодически рассказывала про них, но не часто.

Сейчас, в 8 лет, можно добиться более подробного описания. Как выяснилось, «паутинки» – это прозрачные точки, которые двигаются и заполняют всё поле зрения. Их очень много и они очень маленькие. Говорит, что может ими управлять – крутит глазами и они собираются в какие-то фигуры. Лучше всего их видно в темноте и на темном фоне. Также иногда по бокам возникают цветные пятна (желтые, зеленые, красные и т.д.). Иногда видит «световую копию» предмета, на который смотрела, а потом перевела взгляд. Про цветные пятна и копии стала рассказывать только сейчас, но уверяет, что они были всегда.

Когда я показываю дочке фото и видео «мушек», которые видят взрослые, окна говорит, что у нее совсем не так, а гораздо лучше. Также показывала ей видео синдрома снега в глазах – говорит, совсем не то.

Приведу три заключения офтальмологов (два первых одна и та же клиника, разные врачи, последний – другая клиника).

5 лет (осмотр с расширением зрачка)
Правый и левый глаз (буквы): 1,0
Диагноз: Гиперметропия слабой степени обоих глаз. Деструкция СТ. Извитость артерий сетчатки.
Рекомендация: УЗДГ сосудов шеи и головы

6 лет (осмотр с расширением зрачка)
Правый и левый глаз (буквы): 1,0
Диагноз: Гиперметропия слабой степени обоих глаз. Деструкция СТ. Извитость артерий сетчатки.
Рекомендация: УЗДГ сосудов шеи и головы. УЗИ глаз.

8 лет (осмотр без расширения зрачка)
Правый и левый глаз (буквы): 1,0
Скиаскопия в условиях циклоплегии: OD – H 0,5 ; OS – H 0,5
Характер зрения: с 5 м +, с 33 см +
Глазное дно: без патологии (далее цифры и записи неразборчиво)
Диагноз: остатки гиалоидной артерии вне оптической зоны, за хрусталиком.
Рекомендация: повторный осмотр через 3 месяца.

Последний доктор деструкцию стекловидного тела не увидел (только остатки артерии) и никакой извитости артерий сетчатки тоже. Сказал, что остатки артерии могут давать такие оптические эффекты, и плюс к этому ребенок может фантазировать и несколько преувеличивать то, что видит.

Вопросы
1. Имеет ли смысл услышать мнение 4-го врача? Так как первые два увидели ДСТ, но не увидели остатки артерии, последний поставил совершенно другой диагноз.

2. Могут ли мушки и паутинки связаны не с проблемой в глазах, а с проблемой в мозге? Имеет ли смысл обследоваться в этом направлении? УЗДГ сосудов делали, ничего критичного не нашли.

3. Если последний диагноз верный, я правильно понимаю, что остатки гиалоидной артерии никак не лечатся, ни на что не влияют и можно спокойно с ними жить? Или они могут рассосаться со временем?

4. Последний осмотр в 8 лет, когда нашлись остатки гиалоидной артерии, проводился без закапывания глаз. Это нормально? В целом осмотр был тщательный и есть основания доверять этому врачу.

Источник