Остеомиелофиброз лечение народными средствами

ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ

Общепринятой клин, классификации О. не существует. Выделяют следующие клиникоморфологические формы заболевания: О. с миелоидной метаплазией селезенки, наиболее частая форма заболевания с хроническим, реже с подострым течением; О. без миелоидной метаплазии селезенки, с хрон, течением, чаще всего с выраженной тромбоцитемией; острый злокачественный миелофиброз без миелоидной метаплазии селезенки, с апластическиподобной картиной крови и ранним исходом в острый лейкоз или аплазию кроветворения; клеточно-пролиферативные формы заболевания, обозначаемые отечественными исследователями как сублейкемический миелоз без миелофиброза4 американскими и английскими исследователями — как миелоидная метаплазия селезенки без миелофиброза и французскими учеными — как миелоидная спленомегалия без миелофиброза.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, развивается преимущественно в 50—70 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Доказана неопластическая природа заболевания. Кло-нальность, т. е. развитие всей массы лейкозных клеток из одной измененной клетки, была установлена Джейкобсоном и Фиалковом (R. J. Jacobson, P. J. Fialkov, 1978), к-рые обнаружили у больных женщин, гетерозиготных по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе, два типа этого фермента в фибробластах костного мозга и один тип в клетках миелопоэза.

Специфических цитогенетических маркеров О. не получено, но в ряде случаев выявляется цитогенетическая патология (преобладает Кариотип с 47 хромосомами и трисомией в группе С).

Факторами, вызывающими фиброз и остеосклероз костного мозга, могут быть измененные межклеточные взаимоотношения, повышенное содержание серотонина и гистамина, усиленный ток крови в костном мозге, измененное состояние сосудов.

Миелоидная метаплазия селезенки обычно возникает в эмбриональных очагах кроветворения. Широкая миграция стволовых клеток обусловливает их метастазирование по органам кроветворения.

Наличие клинико-гематологических и морфол, форм О. не выходит за рамки вариабельности течения других хронических лейкозов.

Частый симптом заболевания — анемия — имеет различный генез. Так, гемодилюционная анемия связана с увеличением объема циркулирующей плазмы; гемолитическая анемия возникает в результате гиперспленизма и повышенной механической деструкции эритроцитов, дефекта мембраны эритроцитов, как, напр., при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, или наличия аутоантител к эритроцитам; анемия может быть обусловлена относительной или абсолютной недостаточностью гемопоэтических факторов (железа или фолиевой к-ты) или неэффективным эритроцитопоэ-зом (массовой интрамедуллярной гибелью эритроидных элементов на промежуточных стадиях созревания), или истощением эритроцитопоэза; может также возникать парциальная красноклеточная анемия, предположительно иммунного генеза. В большинстве случаев анемия имеет смешанный генез.

Установление преобладающего механизма развития анемии при остеомиелите имеет практическое значение, т. к. определяет ведущее направление лечения.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина характеризуется спленомегалией (см.), гепатомегалией (см. Печень), гиперплазией костного мозга (см.) и лимфатических узлов (см.), редко и в меньшей степени уплотнением и склерозом трубчатых и губчатых костей (см. Остеосклероз). Макроскопически на распилах костей наблюдают неравномерное расположение и резкое утолщение костных перекладин, вытесняющих кроветворный костный мозг. В эпифизах трубчатых костей отмечают утолщение и однородность коркового вещества, костные перекладины могут заполнять костномозговую полость. Дистальные отделы кости поражаются реже, но могут встречаться периостальные костные разрастания.

Микроскопически в костях обнаруживают увеличение числа широких диффузно-волокнистых костных перекладин (рис. 1), бедных остеоцитами, с участками обызвествления. Соотношения между зрелой и новообразованной костью различны. Костномозговые полости заполнены хаотично расположенными костными перекладинами разной ширины, в к-рых встречаются крупные остеоциты. В компактном веществе наблюдается расширение центральных (гаверсовых) каналов, просветы к-рых заполнены вновь образованными костными перекладинами. Коллагеновые волокна представлены длинными или короткими извитыми тяжами, среди к-рых встречаются группы гигантских клеток с крупными ядрами или много яде рные клетки, трудно отличимые от мегакариоцитов. Сохранившиеся костномозговые полости заполнены жировым костным мозгом.

Микроскопическая картина кроветворной ткани костного мозга зависит от формы заболевания. Наиболее характерна гиперплазия мегакариоцитарного ростка, отличающегося полиморфизмом клеток, не дающих положительной ШИК-реакции. Отмечают пролиферацию эритроцитарного и гранулоцитарного ростков.

При электронно-микроскопическом исследовании костного мозга выявляют нарушение ядерно-цитоплазматического соотношения в предшественниках эритроцитов, гиперплазию мегакариоцитов, увеличение размеров комплекса Гольджи (пластинчатого комплекса). Под цитоплазматической мембраной мегакариоцитов отмечают накопление гранул серотонина, с воздействием к-рого связывают усиленный фиброз костного мозга.

Селезенка увеличена, вес ее может достигать нескольких килограммов; капсула утолщена, с рубцами на месте перенесенных инфарктов; на разрезе ткань плотная, серо-красная с бурым оттенком. Микроскопически в селезенке на фоне сохраненных лимфоидных фолликулов с мелкими светлыми центрами обнаруживают периваскулярный фиброз стромы, склеропигментные узелки и очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения со скоплением мегакариоцитов (рис. 2).

Печень резко увеличена, коричневато-красного цвета; часто наблюдаются признаки портальной гипертензии (асцит). В печени в просветах капилляров находят комплексы незрелых клеток крови, а также развивающийся фиброз стромы. В цитоплазме гепатоцитов обнаруживают гемосидерин. Лимф, узлы брюшной полости незначительно увеличены. В них сохраняются лимфоидные фолликулы и встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Изредка очаги экстрамедуллярного кроветворения встречаются в кишечнике, легких, надпочечниках и жировой ткани.

Клиническая картина

Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении многих месяцев и лет. Ранними субъективными симптомами являются слабость, недомогание, чувство тяжести в левой подреберной области; объективным симптомом — спленомегалия, к-рая может выявиться случайно. Увеличение селезенки зависит от продолжительности заболевания. На ощупь селезенка обычно плотная; со временем может достигать громадных размеров, с чем связано появление тяжести в левой подреберной области, а также расстройство функции жел.-киш. тракта из-за сдавления желудка и кишок. Спленомегалия часто сопровождается развитием анемии, тромбоцитопении, реже панцитопении, патогенетически связанных с гиперспленизмом.

У нек-рых больных развивается скрытая или явная сердечная недостаточность в результате увеличения объема циркулирующей плазмы, вызванного спленомегалией.

Увеличение печени наблюдается у 2/3 больных, но лишь в единичных случаях гепатомегалия встречается без спленомегалии. Портальная гипертензия (см.) развивается у 10— 20% больных, для нее характерны асцит, периферические отеки, а также кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка. Лимф, узлы в ряде случаев могут быть увеличены.

Клин, картина часто определяется анемией; у отдельных больных наблюдается эритремический синдром, т. е. повышены показатели красной крови. При наличии тромбоцитопении или функциональной неполноценности тромбоцитов (напр., нарушение их агрегации, снижение содержания III фактора и др.) нарушается микроциркуляторный гемостаз, при тромбоцитемической и эритремической картине крови возможны тромбозы и геморрагические осложнения (геморрагии); у 15—20% больных возникают оссалгии.

В терминальном периоде наблюдается резкое истощение, снижение сопротивляемости организма к инфекциям. Нередко развивается неинфекционная лихорадка (см.), генез к-рой не ясен. Она может быть предвестником развития острого лейкоза.

Читайте также:  Понос и сухость во рту лечение

Течение заболевания широко варьирует от доброкачественного малосимптомного многолетнего варианта О., при к-ром наблюдается медленное увеличение селезенки, до острого, продолжительностью 1—2 года, с быстрым увеличением селезенки, лихорадкой, ранней анемизацией и другими признаками. Формы О. без миелоидной метаплазии селезенки могут протекать хронически и остро. Течение острого миелофиброза злокачественное; причина смерти при этой форме заболевания — недостаточность кроветворения или острый лейкоз.

По данным И. А. Кассирского, для О. характерно сравнительно незначительное (до 20 000—30 000) увеличение количества лейкоцитов, к-рое длительное время (годами) остается неизменным. В редких случаях возможны более высокий лейкоцитоз (до 100 000), а также умеренная лейкопения. Типичные изменения формулы крови — нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов. Возможно наличие бластных клеток (5—10%).

Показатели красной крови могут быть сниженными, нормальными и повышенными. Характерны выраженный анизопойкилоцитоз (грушевидная форма эритроцитов) и нормобластов; возможны также Овалоцитоз, шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, их гипер- и гипохромия, наличие колец Кебота (см. Гемограмма). Причинами морфол. изменений эритроцитов могут быть качественная дефектность эритроцитопоэза и деформация эритроцитов в селезенке и костном мозге в связи со значительным изменением стенок синусоидов, дефицит фолиевой к-ты, реже железа. Степень морфол, изменений эритроцитов коррелирует с тяжестью заболевания и степенью увеличения селезенки.

Часто определяют ретикулоцитоз (см. Эритроциты), иногда значительный; при остром миелофиброзе число ретикулоцитов резко снижено.

Количество тромбоцитов может быть увеличенным, нормальным и сниженным, в терминальном периоде преобладает тромбоцитопения (см.).

Тромбоцитообразование при О., по данным Уинфелда (A. Wienfeld) с соавт. (1975), значительно повышено и зависит от величины селезенки, продолжительность жизни тромбоцитов достоверно снижена, что определяется их повышенной деструкцией в селезенке (селезеночный пул тромбоцитов составляет 60—90% вместо 30% в норме).

Часто наблюдается изменение размеров, окраски и структуры тромбоцитов; появляются крупные голубые формы. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают «чистые» тромбоциты, не содержащие гранул, и гигантские гранулированные формы, цитоплазматические обрывки с разбросанными гранулами, а также нарушение структуры микроканалов и мембран тромбоцитов. Часто находят осколки ядер мегакариоцитов, нек-рое омоложение их ядер.

Осложнениями О. являются нарушения обмена мочевой к-ты — урикемия и урикозурия, клинически проявляющиеся почечнокаменной болезнью (см.) и подагрой (см.); осложнения развиваются преимущественно у больных с выраженной спленомегалией и неэффективным эритроцитопоэзом. В ряде случаев возможно развитие хрон, пиелонефрита (см.) и сморщенной почки (см. Нефросклероз).

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных: картины крови, результатов исследования пунктата селезенки, в к-рой обнаруживают трехростковую миелоидную метаплазию с преобладанием эритроидных элементов, и трепаната костного мозга, выявляющего миелоидную гиперплазию, ассоциированную с фиброзом стромы и (или) остеосклерозом, к-рые могут быть главными морфол, маркерами процесса на поздних стадиях.

С помощью биохимических и других методов исследования выявляют: увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов у 75—80% больных (у остальных оно нормально или снижено); повышение содержания мочевой кислоты в крови (эндогенная гиперурикемия); частота и тяжесть гиперурикемии нарастают параллельно тяжести заболевания, увеличению размеров селезенки и неэффективности гемопоэза; повышение содержания гистамина и гистидин-декарбоксилазы в крови и моче; повышение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, 6-фосфогидрогеназы, количества восстановленного глутатиона в крови; увеличение содержания витамина B12 в сыворотке крови и ненасыщенной витамином B12-связывающей способности сыворотки крови, что объясняется повышенной продукцией транскобаламина III гранулоцитами больных О.; а также гиперплазию II AC-положительных эритробластов и сидеробластов.

На О. указывают нарушение топографии эритроцитопоэза; нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и их морфол, дефектность; повышенная плотность костей; «пустые», малоклеточные стернальные пунктаты.

Дифференциальный диагноз проводят с хрон, миелолейкозом, при к-ром обнаруживают Ph+ хромосому; с полицитемией и хрон, мегакариоцитарным миелозом по комплексу клинико-лабораторных симптомов и морфологии костного мозга; с миелокарциноматозом и с реактивным остеомиелосклерозом, при к-рых находят раковые клетки в гистол, препарате пунктата костного мозга. Дифференциальный диагноз по данным морфол, исследования костного мозга и селезенки проводят также с циррозами печени (см.), протекающими со спленомегалией, внепеченочной портальной гипертензией (см.), лимфомами селезенки.

Лечение

Лечение комплексное. Цитостатические препараты (миелосан, миелобромол, имифос, циклофосфан и др.) назначают при формах О., протекающих с высоким лейкоцитозом и выраженным сдвигом в формуле крови влево, а также при эритроцитемической и тромбоцитемической картине крови. При увеличенной селезенке и наличии вызываемых ею компрессионных явлений проводят гамма-терапию на селезенку (разовая доза 50—100 рад, курсовая не более 700 рад).

При анемии гемолитического и особенно иммунного характера, тромбоцитопении или панцитопении, обусловленных гиперспленизмом, при асептической лихорадке назначают глюкокортикоидные гормоны по одной из схем: преднизолон по 2 мг!кг веса в сутки в течение 2 нед. с последующим прекращением лечения или переходом на средние (30— 50 мг) и малые (10—15 мг) дозы или преднизолон в средних и небольших дозах (30—15 мг в сутки) в течение 2—3 мес.

Андрогены и анаболические гормоны рекомендуют при анемии, возникшей вследствие недостаточного образования эритроцитов.

При выявлении дефицита железа или фолиевой к-ты назначают соответствующие препараты.

Спленэктомия (см.) показана при выраженной гемолитической анемии (как аутоиммунной, так и гиперспленической), не поддающейся консервативной терапии, геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме, не устраняемом глюкокортикоидными гормонами, при резком увеличении селезенки, сопровождающемся компрессионными явлениями. Спленэктомию при наличии портального блока иногда дополняют наложением спленоренального анастомоза. Противопоказанием являются тромбоцитоз выше 500 000 и нарушение свертывания крови, особенно синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы).

При осложнении О. урикемией показан аллопуринол (милурит). При падении гемоглобина ниже 10 г на 100 мл назначают трансфузии эритромассы; возникающий при этом гемосидероз лечат десфералом.

Прогноз

Продолжительность жизни с момента установления диагноза широко варьирует от 4—5 до 20—30 лет. По данным Ласло (Т. Laszlo) с соавт. (1975), у больных острым миелофиброзом она составляет менее 1 года. Прогноз неблагоприятный при выраженном неэффективном эритроцитопоэзе, тромбоцитопении, лейкемической картине крови, лихорадке, истощении, увеличенной печени, при гемоглобине менее 10 г на 100 мл.

Библиография: Демидова А. В. Первичный миелофиброз (остеомиелосклероз), Тер. арх., т. 46, № 8, с. 19, 1974; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Краевский Н. А., Неменова H. М. и Хохлова М. П. Остеомиелодисплазия, с. 343, М., 1965; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 506, М., 1959, т. 6, с. 277, М., 1962; Неменова H. М. и Протасова Т. Г. К патологической анатомии миелофиброза, Тер. арх., т. 46, № 8, с. 29, 1974; Вurkhardt R. а. о. Myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, Advanc. Biosciences, v. 16, p. 9, 1975; Ghelloul N. Prognosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis, Biomedicine, v. 24, p. 282, 1976; Devred G. et Diebold J. La myelofibrose au cours des hemopaties, Sem. Hop. Paris, t. 50, p. 1625, 1974; Di Bella N. Y. a. Brown G. L. Immunologic dysfunction in the myeloproliferative disorders, Cancer, v. 42, p. 149, 1978; Laszlo J. a. Huang A. T. Diagnosis and management of myeloproliferative disorders, Current Probl. Cane., v. 2, p. 1, 1977; Rtickle H. a. Waller H. D. Spezielle Laboratorimsbefunde bei osteoinyelofibro-sclerose, Dtsch, med. Wschr., S. 234, 1978; Silverstein M. N. a. Re Mine W. H. Splenectomy in myeloid metaplasia, Blood, v. 53, p. 515, 1979; Zucker-Franklin D. Ultrastructural studies of hematopoietic elements in relation to the myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, megakaryocytes, nargocytes and platelets (МММ or MOS), Advanc. Biosciences, v. 16, p. 127, 1975.

Читайте также:  Мультисистемная атрофия головного мозга лечение

А. В. Демидова; М. А. Сапожникова (пат. ан.).

Источник

Лечение народными средствами остеомиелофиброза

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Этиология

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

Патогенез

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении. Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптоматика

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

Лечение

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесённые заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжёлым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

Описание

Миеломная болезнь – это наиболее распространенная форма рака плазматических клеток. Заболевание может развиваться везде, где есть эти клетки, включая тазовые кости, позвоночник и грудную клетку.

Клетки миеломы производят вещество, которое стимулирует остеокласты, и приводит к более быстрому разрушению костей. Осложнения включают инфекции, боль в костях и переломы.

Симптомы

Как определить возможность заболевания? К признакам и симптомам миеломной болезни относятся:

Причины

Что вызывает миеломную болезнь, до конца не изучено. Ученые обнаружили несколько факторов риска, которые могут повлиять на вероятность развития онкологического заболевания.

Виды лечения

В зависимости от стадии рака и других факторов обычные варианты лечения включают:

Вышеописанные методики направлены на удаление пораженных участков, уменьшение опухолей, торможение роста, а также на снятие симптомов заболевания. Подходит ли лечение народными средствами для миеломной болезни?

Лекарственные растения

Множественная миелома и различная терапия могут по-разному влиять на сердце, почки, печень, легкие, мочевой пузырь и нервную систему, вызывая различные симптомы, которые могут помешать основной схеме лечения. Для снятия побочных эффектов, снижения болезненных ощущений и, по возможности, уменьшения опухолевидных процессов можно обратиться к народной медицине.

Некоторые лекарственные растения отвары могут оказывать благотворное влияние на онкологические процессы. Например, для уменьшения симптомов миеломной болезни, таких как боль в костях, применяют особые отвары. Или настои. Например, корни окопника. Помимо обезболивающего эффекта, это растение имеет свойство восстанавливать поврежденную костную ткань. Для того чтобы приготовить лекарственный препарат, необходимо измельченный до пастообразного состояния сырой корень окопника смешать с медом. Принимать полученную смесь необходимо по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение недели.

Еще одним вариантом для лечения миеломной болезни народными средствами является применение окопника, заваренного в молоке. Для этого необходимо 40 грамм порошка залить 1 литром молока. Настаивать полученную смесь в духовке около 7 часов. Она должен быть горячей, но до кипения доводить не нужно. Смесь сцедить и принимать по 50 грамм 3 раза в день.

Питание

Во время лечения злокачественных образований нередко у пациентов пропадает аппетит, появляется тошнота, головокружение и слабость. Но для восстановления организма необходимы питательные вещества. Составление диеты и подбор правильных продуктов, необходимых для сбалансированного питания, поможет восстановить запас микроэлементов.

Ежедневный рацион больного миеломной болезнью должен включать в себя следующие продукты:

Рекомендации

Миеломная болезнь, как и любая другая злокачественная опухоль, оказывает негативное влияние на иммунную систему. Различная терапия также вызывает множество побочных эффектов. Справиться с подобными симптомами и поддержать здоровье поможет сбалансированное питание и различные средства народной медицины.

Лечение миеломной болезни в таком случае часто проходит легче. Наряду с лекарственными препаратами изменение образа жизни также имеет большое значение. Отказ от вредных привычек, таких как алкоголь и курение, дает некоторое преимущество в борьбе с раком.

Во время лечения миеломной болезни народными средствами следует отказаться от продуктов, которые могут спровоцировать появление инфекции. К ним относятся:

Голодание

Часто при назначении различного вида лечения при раковых заболеваниях врач рекомендует попробовать голодание. Для этого необходимо воздержать полностью или свести к минимуму потребление пищи в течение определенного периода времени: от 12 часов до нескольких недель.

Химиотерапевтические препараты подавляют рост злокачественных раковых клеток. Но они, к сожалению, также влияют на здоровые стволовые и другие растущие клетки, необходимые для поддержания нашего здоровья. Благодаря исследованиям было установлено, что голодание позволяет частично снизить гибель участков костного мозга, улучшить иммунную функцию и снизить смертность онкологических больных.

Однако люди, страдающие от рака, обычно теряют значительное количество веса во время прогрессирования своего заболевания. До конца не изучено, как дополнительный стресс может сказаться на их физическом здоровье. Поэтому во время голодания при миеломной болезни рекомендуется ограничить потребление пищи только частично или на непродолжительное время. Также рекомендуется употреблять продукты, содержащие бета-каротин. Он, как известно, уничтожает злокачественные клетки при Неходжкинской лимфоме и раке костного мозга. Главным источником бета-каротина является сок моркови.

Читайте также:  Народные рецепты лечения суставов желатином

Остеомиелофиброз (миелофиброз) – трудно излечимый опухолевый процесс, поражающий кроветворную ткань с преобразованием её в фиброзную или костную. Болезнь имеет непосредственное отношение к лейкозам и приводит к разрастанию соединительнотканных структур трубчатых костей. Чаще всего недуг такого типа поражает людей после 50 лет.

Что такое острый остеомиелофиброз, как он развивается у детей и взрослых?

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга. Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный. Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным. Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени. Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Виды и классификация болезни

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер. Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога. Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза. Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз. Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного. Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови. Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного. Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к. любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Источник