Полидактилия лечение в казахстане

Полидактилия

Симптомы полидактилии

Этиология развития полидактилии недостаточно изучена, но основной причиной считается генетическая предрасположенность. Вероятность передачи аномалии по наследству составляет 50%, поскольку доминантный признак полидактилии характеризуется низкой степенью пенетрантности. Таким образом, у носителя гена может родиться и здоровый ребенок.

По некоторым версиям, патология может возникать у эмбриона на 5-8 неделе развития из-за неравномерного увеличения количества мезодермальных клеток. Кроме того, иногда это лишь один из симптомов серьезных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией, среди которых можно назвать:

Зачастую установить точную причину возникновения дополнительных пальцев не представляется возможным.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа. Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Лечение полидактилии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Источник

Полидактилия (ПД)

Полидактилия – врожденная аномалия, характеризующаяся увеличением количества пальцев на верхних или нижних конечностях.

Причины

В клинической практике регистрируется возникновение таких видов недуга:

ПЦ-отклонения возникают в односторонней и двусторонней форме.

Симптомы

Клиническая картина ПД-патологии специфична и такие изменения обнаруживаются преимущественно у детей до 3-х лет. При выявлении подобной симптоматики рекомендуется записаться на прием к ортопеду для прохождения профильного обследования и углубленной диагностики.

Целесообразность медицинского вмешательства возникает сразу после рождения малыша с ПД-отклонениями. Или же родители обращаются за помощью, при предъявлении жалоб со стороны ребенка в старшем возрасте. Они связаны с затруднением выбора и ношения обуви, образованием натоптышей, болевыми ощущениями во время ходьбы.

Наличие дополнительных-ПЦ вызывает развитие у ребенка комплекса неполноценности в отношении неэстетичного вида конечностей. Подобное состояние сопряжено с риском формирования у пациента тревожных расстройств, депрессии.

Читайте также:  Отдых в крыму с лечением и питанием

Добавочные-ПЦ часто недоразвиты, их точки окостенения для эпифизов появляются позднее, чем в постоянных. Они сохраняют двигательную активность или являются пассивным придатком.

ПД-возникновение фиксируют на одной конечности в виде симметричной аномалии или одновременно на руках и ногах.

Диагностика

На начальном этапе ПД-диагностики главное внимание уделяется сбору анамнеза и проведению физикального осмотра пациента.

Для определения ПЦ-состояния, установления его связи с прилегающими элементами костно-мышечного аппарата и функциональных возможностей, оценки косметического вида назначаются дополнительные исследования.

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография информативны для определения компонентов деформации и состояния хрящевых структур. С их помощью уточняется доступ и объем будущего оперативного вмешательства.

Функциональность и структурная составляющая конечности оценивается электрофизиологическими, биомеханическими, патоморфологическими тестированиями.

По показаниям проводятся консультации хирурга, травматолога, педиатра.

Лечение

Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство. При формировании терапевтической тактики приоритетом служит ПД-излечение у детей раннего возраста до освоения им навыков ходьбы, ручных манипуляций.

Ранняя хирургия позволяет избежать вторичных деформаций и повышает вероятность сохранения правильных анатомо-функциональных соотношений конечностей.

Операции выполняются под наркозом. Ткани вскрываются у основания дополнительного-ПЦ с запасом оставленного кожного покрова для выполнения качественной косметической коррекции.

Профилактика

Мерами профилактики считается проведение консультаций и генетических тестов для супругов, у которых в семейном анализе присутствуют случаи ПД-возникновения. Женщинам, планирующим беременность, разъясняется необходимость исключения влияния неблагоприятных факторов в период гестации.

Источник

Полидактилия
(многопалость)

Врожденные и генетические заболевания

Общее описание

Полидактилия (Q69) — это врожденная аномалия развития, характеризующаяся увеличением количества пальцев на кисти или стопе.

Частота — от 1:3300 до 1:630. Тип наследования: аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Добавочный палец чаще располагается по наружному или внутреннему краю кисти/стопы. Большинство дополнительных пальцев недоразвито.

Полидактилия бывает 2 типов:

Диагностика

Лечение полидактилии

Лечение — оперативное. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

До операции:
После операции:

Рекомендации

Рекомендуется консультация хирурга, рентгенография кисти/стопы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
24 24

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Дополнительный палец на кисти/стопе 100%

Вопросы пользователей (1)

Здравствуйте, у мальчика(5 мес.) дополнительный пальчик правой кисти, мнения врачей, в каком лучше возрасте делать операцию разделились, одни говорят после года,другие после двух,а третий настаивает…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Волгоград, Николая Отрады, 4а

Волгоград, Новодвинская, 24г

Волгоград, пр-т Металлургов, 30а

Волгоград, Автотранспортная, 75

Волгоград, Невская, 11а

Волгоград, Маршала Рокоссовского, 2г

Волгоград, Волжский, Машиностроителей, 31а

Волгоград, Глазкова, 1

Волгоград, Героев Сталинграда проспект, 3а

Волгоград, Невская, 11а

Улан-Удэ, Хахалова, 12а

Москва, Садовая-Самотечная, 16 ст1

Уфа, Первомайская, 5

Верхняя Пышма, Машиностроителей, 13

Красноярск, Апрельская, 1

Москва, Ореховый бульвар, 28

Омск, Карла Маркса проспект, 18/28

Ставрополь, Ломоносова, 5а

Новосибирск, Карла Маркса пр., 30

Санкт-Петербург, Средний проспект В.О., 88

Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

Источник

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Читайте также:  Плоско вальгусная стопа лечение у взрослого

МКБ-10

Общие сведения

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Читайте также:  Нуждается в продолжении лечения

Лечение полидактилии

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Источник

Общая информация

Краткое описание

Коды по МКБ-10:

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)

Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти

Q 69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы

Q 69.9 Полидактилия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Раздвоение крайнего пальца.

2. Замена одного крайнего пальца двумя или несколькими добавочными пальцами.

3. Добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

Физикальное обследование: имеют место различные формы многопалости конечности.

Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, пястных и плюсневых костей, наличие добавочных пальцев.

Дифференциальный диагноз: диагностика не представляет трудностей.

Минимум обследований при направлении в стационар:

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография конечности.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.

5. ЭхоКГ по показаниям.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: удаление добавочных пальцев.

Медикаментозное лечение:

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол), по показаниям в возрастной дозировке, в течение 1-3 суток.

Профилактические мероприятия:

— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

— профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

Основные медикаменты:

Дополнительные медикаменты:

1. Растворы глюкозы в\в.

2. Раствор NaCl 0,9% в\в.

Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановая, наличие различных видов увеличения числа пальцев конечности.

Источник